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脑胶质瘤 肿瘤起源分类

作者:脑胶质瘤 来源:www.naojiaozhiliu.com发布时间:2020-02-09 11:19

联合国世界卫生组织(WHO)2000年公布的中枢神经系统肿瘤的分类,主要是根据肿瘤起源进行分类。因此本文以此分类方法介绍几种常见胶质瘤的临床表现。
 

星形细胞起源的肿瘤

即星形细胞瘤,主要包括以下类型。
(1)弥漫性星形细胞瘤:表现出各种不同生长特性,从低级别的良性病变到高级别的恶性胶质母细胞瘤;因其恶性程度不同,弥漫性星形细胞瘤的临床表现也各不相同。其中,低级别星形细胞瘤(low-grade astrocytomas)或分化良好的星形细胞瘤是低度恶性病变。
癫痫是重要的症状,在获得诊断之前,癫痫病史可为数年。额叶的肿瘤发生复杂性部分性癫痫发作,往往伴有特殊的上肢姿势,或双下肢的轮替动作;颞叶肿瘤癫痫发作多为先兆病变,可引发局灶性运动性癫痫;枕叶肿瘤可出现视觉症状,如闪烁的白色或彩色的斑点或条带。成人出现此症状,且先前无偏头痛病史,即使神经系统体检正常也有必要进行诊断性影像学检查。
(2)间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytomas):间变性星形细胞瘤的生物学特性和临床特性比低级别者更具恶性特点,往往在出现症状后6~24个月获得诊断。间变性星形细胞瘤90%以上发生于大脑半球白质。50%~70%的间变性星形细胞瘤患者有头痛和智力改变,60%有偏瘫,约半数有视力障碍、偏侧失嗅症或视乳头水肿。
(3)胶质母细胞瘤(glioblastoma):成人的胶质母细胞瘤约占所有星形细胞瘤的一半。症状出现的平均年龄为62岁。胶质母细胞瘤的发生率随年龄增加,男性患者的比例较高。
肿瘤高度恶性,高度浸润性的肿瘤,侵犯破坏周围脑组织。生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内。坏死是这类胶质母细胞瘤病理学的标志,CT上表现为肿瘤中央部位的密度减低区域,周围为环形异常强化的肿瘤组织。该肿瘤可为原发性,也可由间变型星形细胞瘤进展而来。
如不治疗,生存时间仅为数周或数月。2/3的患着诊断前症状持续时间少于 6个月;而症状持续时间超过6个月者治疗,则提示该肿瘤源于低级别星形细胞瘤去分化和恶性进展。其临床表现特点是:偏瘫(占患者的70%)、智力改变(占2/3)、头痛伴视乳头水肿(占60%), 1/3的患者可有癫痫、颅内压增高引起的呕吐、意识障碍、失语、偏侧失嗅症。
(4)纤维状细胞星形细胞瘤:是星形细胞瘤的一种亚型,生长缓慢,不易侵犯周围的脑组织。相对偏于良性,恶性转化的倾向性较低。纤维状细胞星形细胞瘤可发生于视神经、视交叉、下丘脑、脑干、小脑及大脑半球。纤维状细胞星形细胞瘤常发生于儿童。大脑半球的纤维状细胞星形细胞瘤可见于青年患者,常有巨大的囊性成分,因而占位效应明显。
通常,根据神经系统症状可推断肿瘤生长部位,纤维状细胞星形细胞瘤2/3患者有癫痫症状,2/3患者有颅内压增高引起的头痛和视乳头水肿。
(5)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤:起源于侧脑室的室管膜下层,生长缓慢,相对良性,病理上有特征性的巨细胞型星形细胞,因而得名。
该肿瘤常伴结节性硬化,但也可单独发生。结节性硬化患者因智力减退及癫痫而行神经系统检查时可发现巨细胞型室管膜下肿瘤。这种少见的肿瘤常向侧脑室内生长,引起阻塞性脑积水,而产生相应症状。
 

少突胶质细胞起源的肿瘤

少突胶质细胞瘤是起源于少突胶质细胞的低级别肿瘤,其细胞成分可有单独由少突胶 质细胞瘤构成或混合星形细胞。少突胶质细胞瘤占所有胶质瘤的5%~10%。少突胶质细胞瘤的临床表现与低级别星形细胞瘤类似,出现临床症状的平均年龄为44岁,诊断前症状持续时间较长。男女比例为2:1。
少突胶质细胞瘤及间变(恶性)少突胶质细胞瘤,癫痫常为首发症状,癫痫发生率为约88%。精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等。
 

室管膜起源的肿瘤

室管膜瘤是恶性程度较高的原发性脑肿瘤。约2/3的室管膜瘤发生于后颅窝,第四脑室后部。第四脑室的阻塞导致脑积水,视乳头水肿。小脑受压,共济失调以及小脑扁桃体向枕骨大孔的移位产生颈部的疼痛和僵硬。室管膜瘤起源于脑室壁者会产生脑积水及颅内压增高,发生于大脑半球者产生相应部位的局灶症状,约30%有癫痫症状。主要症状是:①颅内压增高症状;②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难)、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等;③手术后复发率几乎为全部发生椎管内转移。

脉络丛起源的肿瘤

脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛的室管膜细胞.较少见,约占胶质瘤的l%,多见于儿童,好发于侧脑室和第三脑室。表现为脑积水、大头、双侧第Ⅵ对脑神经麻痹。成人多发生于第四脑室等后颅窝部位。这些部位的肿瘤常压迫小脑半球和脑神经。主要症状是:①脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。②肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。

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